Síndrome de seudobstrucción intestinal crónica en la infancia

Correspondencia: Dra. Marcela Fabeiro saris@lpsat.com RESUMEN Introduccion. El sindrome de seudobstruccion intestinal cronica se define por episodios recurrentes de oclusion intestinal sin obstruccion mecanica. Puede clasificarse como miopatico o neuropatico por biopsia intestinal. El objetivo del estudio fue analizar la clinica, evolucion y tratamiento en un grupo de pacientes con diagnostico clinico de seudobstruccion intestinal cronica. Poblacion, material y metodo. Se estudiaron 12 ninos (2 varones y 10 mujeres) cuyos criterios de inclusion fueron: pacientes con diagnostico clinico de sindrome de seudobstruccion intestinal cronica primitivo seguidos en el Servicio entre 1988 y 2001. Es un trabajo retrospectivo sobre datos extraidos de historias clinicas. Resultados. La media de edad del grupo fue 88,6 meses (rango: 0,6-238 m). Cuatro habian fallecido al concluir el estudio (33,3%), tres de ellos por sepsis y uno por muerte subita. El debut fue neonatal en el 50% y 92% presentaron sintomas durante el primer semestre. El 33,3% evidencio megavejiga por ecografia antenatal. Al diagnostico todos habian presentado uno o mas sintomas como: vomitos, distension, constipacion, desnutricion, diarrea o infecciones urinarias. De las 8 biopsias trasmurales: 1 evidencio neuropatia, 3 miopatias y 4 indeterminadas. Como tratamiento se utilizaron proquineticos, antibioticos orales, kinesiologia y descompresion abdominal. Ocho de 12 pacientes recibieron nutricion parenteral total durante mas de 6 meses (media: 51 meses, rango: 6,3 129,6 m) y 33,3% soporte enteral (media 11 meses). Se realizaron 30 cirugias (2,5 cirugias/paciente). La evolucion fue mala en el 67% de la serie. Conclusion. El sindrome de seudobstruccion intestinal cronica es infrecuente y condiciona dependencia de nutricion parenteral total o parcial en la mayoria de los pacientes. La mortalidad se asocia a las complicaciones. Los sintomas aparecen generalmente en lactantes y se observa un alto porcentaje de compromiso extradigestivo. Palabras clave: sindrome de seudobstruccion intestinal cronica, soporte nutricional, trasplante intestinal.