Spasmes épileptiques de l'enfant et de l'adulte

Des différences cliniques et évolutives sont observées chez les enfants drépanocytaires d'origine géographique diverse. La connaissance des facteurs susceptibles d'influencer le pronostic est encore faible.Population et méthodes. — Les données de l'hospitalisation et du suivi en consultation des enfants drépanocytaires homozygotes ont étéétudiées pendant une période de 2 ans (1992–1993) dans un service de pédiatrie générale du centre hospitalier de Libreville (CHL). Elles concernaient 205 admissions de 171 enfants et 131 dossiers d'enfants suivis en consultation externe.Résultats. — Les principales causes d'hospitalisation ont été: les anémies aiguës (36 cas avant l'âge de 5 ans); les crises douloureuses dont la fréquence augmente avec l'âge (23 % avant 5 ans, 35 % entre 5 et 10 ans, 42 % après 10 ans); les infections, essentiellement pulmonaires, souvent précoces, et osseuses survenant à tout âge. Huit décès ont été enregistrés, dont sept certainement liés à la maladie. Parmi les 131 dossiers de consultation, la moitié des enfants a été dépistée avant 1 an, le plus souvent à l'occasion d'un syndrome « mains-pieds å, une hyperthermie ou une anémie. Plus de 60 % des enfants avaient une hépatomégalie, un tiers avait encore une splénomégalie après 5 ans et plus du tiers était ictérique. Le retard de croissance était présent chez plus de la moitié des enfants de plus de 10 ans. Le taux moyen d'hémoglobine était de 7 g/dL. Un quart des 83 enfants testés avait un AgHBs positif mais un seul était séropositif pour le VIH sur 79 enfants testés.Conclusion. — Le profil de l'enfant drépanocytaire gabonais est très proche de celui de l'enfant congolais. La part des facteurs génétiques et environnementaux est à faire pour comprendre les différences enregistrées avec des enfants d'autres séries, notamment de celles observées en France.Background. — Clinical manifestations and course of sickle-cell anemia are variable. Knowledge about the factors, possibly geographic, that influence prognosis are still scanty.Population and methods. — Data of hospitalization and management of children with sickle-cell disease were studied during two years (1992–1993) in the Pediatric Unit of Libreville Hospital. They concerned 205 admissions of 171 children and 131 outpatients.Results. — The main causes of hospitalization were: acute anemia (36 cases before the age of 5 years); painful crisis whose frequency increased with age (23 % before 5 years, 35 % between 5 and 10, 42 % after 10 years); infections, essentially pulmonary occurring early, and bone infections at any age. Eight children died (because a complication of their disease). Among the 131 outpatients, half were detected because pyrexia, anemia and/or more often “hand-foot syndrome”. More than 60 % had hepatomegaly, one third still had splenomegaly after five years of age and more than one third was icteric. More than half children older than ten years had growth disorders. Mean hemoglobin level was 7 g/dL. 21 of the 83 tested children for HBsAg were positive and only one out of 79 was positive for HIV.Conclusion. — Clinical manifestations and course of sickle-cell anemia in our patients are similar to those reported in Congolese children. Genetic and environmental factors may be responsible for differences with children from other, in particular French, cohorts.