CMT1A型与遗传性压迫易感性周围神经病的神经电生理对比研究

目的探讨腓骨肌萎缩症1A型(CMT1A)与遗传性压力易感性神经病(HNPP)在神经电生理检测的不同特点。方法记录9例CMT1A型和12例HNPP患者的临床特点,对两组患者进行了正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经运动神经传导速度检测和正中神经、尺神经、胫神经、腓浅神经、腓肠神经感觉神经传导速度检测。结果 CMT1A型患者存在广泛的电生理异常,四肢周围神经NCV都明显减慢或消失,而且感觉和运动减慢程度一致,并且对任何节段周围神经的影响程度相同;HNPP患者的电生理特点是广泛的SCV不同程度减慢,而MCV减慢相对较轻且不同节段程度不同,主要是末端潜伏期值延长,以及明显的运动神经易卡压部位传导阻滞。结论神经电生理检测是该两种疾病诊断及鉴别诊断的重要手段,短节段电位检测可证实HNPP的嵌压部位。