胰腺血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点

目的:探讨胰腺血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗方法和预后.方法:对1例罕见的胰腺PEComas进行光镜观察、免疫组织化学染色,并结合文献探讨该病的临床病理学特点.结果:肿瘤位于胰头部,光镜下可见肿瘤内含有丰富的厚壁和薄壁血管,血管周围及血管间为成巢、成片或器官样排列的上皮样细胞.肿瘤细胞体积较大,呈多边形,胞质丰富,透亮或颗粒状、淡嗜酸性.细胞核小,圆形、卵圆形或不规则形,核分裂象罕见.免疫组织化学显示肿瘤细胞HMB45、Melan-A、SMA、HHF35、Vimentin弥漫强阳性,D2-40和S-100呈弱阳性表达,Syn、CK(Pan)、CD117、CD34、Insuin、Somatostatin、Gastrin、Calcitonin、α-hCG、ACTH、Serotonin、PP、VIP、Glucagon均阴性.结论:胰腺PEComas是一种生物学行为未定的间叶源性肿瘤,有其独特的组织形态及免疫组织化学表型.目前尚无明确的良、恶性诊断标准.以手术完整切除为主要治疗方法,术后密切随访.