Les anémies réfractaires : l'expérience du groupe EORTC CLCG
Archives de pédiatrie(1998)
Abstract
Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des maladies clonales de la moelle osseuse dont le diagnostic repose essentiellement sur la mise en évidence d'anomalies morphologiques des cellules qui peuvent toucher une ou plusieurs lignées myéloı̈des. La classification F.A.B. des SMD, déjà ancienne, repose sur l'évaluation du pourcentage de blastes sanguins et médullaires, sur la présence de sidéroblastes en couronne, et sur le nombre de monocytes circulants. Une nouvelle classification est actuellement proposée, sous l'égide de l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS), visant à une meilleure homogénéité des groupes diagnostiques définis, en terme de physiopathologie et de pronostic. L'intégration de données cliniques, étiologiques, cytogénétiques et moléculaires représente la principale évolution de la classification OMS. Les similitudes et les différences entre les deux classifications sont présentées, et les conséquences cliniques de l'application de la nouvelle classification OMS sont discutées.Myelodysplastic syndromes (MDS) are clonal hematopoietic disorders. Diagnosis and classication of MDS are based on morphological features of blood and bone marrow cells. The F.A.B. classification is widely used, but remains unclear in some cases of MDS. A World Health Organization (WHO) working group proposed a new classification of MDS, to improve the homogeneity of the different categories in term of physiopathology and prognosis. The new WHO classification incorpored some clinical and etiological datas, and the results of cytogenetical or molecular analysis. The homologies and the differences between these two classifications are showed, and the clinical consequences of the new classification are discussed.
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