原发性肝脏黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤的诊断(附1例报告并文献复习)

目的提高对原发性肝脏黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤(MALT)的认识,探讨诊治方法。方法回顾性分析1例以午后间歇性低热、盗汗为首发表现的原发性肝脏MALT患者的临床资料,并通过复习相关文献,总结诊治经验。结果原发性肝脏MALT患者的临床表现无特异性,影像学检查易误诊为原发性肝癌。本例患者在排除肝内结核和原发性肝癌的基础上,行经皮CT引导下穿刺活检。标本的免疫组化检查示:Ki-67增殖活性15%～20%,CD20、CD79a、Bcl-2和PaX-5阳性,CD5、CD10、CD3、CD7、CD23、CD43、MUM1及cyclinD1阴性。根据病理学检查结果 (典型的淋巴上皮病变)可确诊原发性肝脏MALT。给予利妥昔单抗联合氟达拉滨方案化疗6个疗程,患者获得完全缓解,随访至2010-04-21已存活12个月。回顾性分析文献中49例原发性肝脏MALT,患者中位发病年龄62(36～85)岁,男∶女为0.91∶1。影像学检查以孤立性病变较多见,氟-18标记的氟代脱氧葡萄糖正电子断层显像-CT(18F-FDGPET-CT)扫描有助于对肝脏MALT淋巴瘤进行分期。手术治疗是最常用的治疗方法 ,推荐在行手术治疗后联合化疗或免疫治疗。结论原发性肝脏MALT罕见,起病隐匿,临床表现不典型,确诊主要依靠组织病理学结果和免疫表型特征,淋巴细胞IgH基因重排和染色体易位检测等遗传学和分子生物学检查是重要的辅助检查手段。