Deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase com infecções de repetição: relato de caso

OBJETIVO: relatar a ocorrencia de uma deficiencia funcional de neutrofilos rara, com quadro clinico e laboratorial semelhante ao da doenca granulomatosa cronica. METODOS: relato de caso de paciente com deficiencia acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infeccoes de repeticao. Realizada pesquisa bibliografica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs, abrangendo o periodo de 1972 a 2000. RESULTADOS: paciente com nivel da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infecoes graves com melhora clinica apos uso de cotrimoxazol continuo. Os leucocitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doenca granulomatosa cronica. CONCLUSOES: o diagnostico da deficiencia da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrofilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolitica nao esferocitica congenita no qual o nivel da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infecoes de repeticao. E diagnostico diferencial da doenca granulomatosa cronica.