小儿肝脏间叶性错构瘤12例诊治分析

目的回顾性分析12例小儿肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床资料,以提高该病诊断与治疗水平。方法收集1996年1月至2009年12月小儿MHL12例,年龄1～72个月,临床表现主要为腹部包块、腹胀。8例甲胎蛋白(AFP)增高(48.2～9187.2μg/L)。4例患儿术前行超声引导下肿物穿刺活检术,仅有1例考虑为MHL,余3例未获明确诊断。术前有2例患儿因疑为肝母细胞瘤而分别行介入栓塞和化疗。3例行右半肝切除术,3例行肝左外叶切除术,2例行不规则右半肝切除术,2例行肝右三叶切除术,1例行左半肝切除术,1例行肝部分不规则切除术。结果所有患儿术后均恢复顺利,无并发症发生。术后随访7个月～14年,除1例合并胆道闭锁患儿在1岁时死亡、1例患儿带瘤存活外,余10例患儿均状况良好,无肿瘤复发,复查AFP均正常。结论小儿肝脏间叶性错构瘤是一种少见的肝脏良性肿瘤,结合术前AFP、B超、CT和肿物穿刺病理检查有助于诊断。鉴别困难者宜行剖腹探查,以便明确诊断。手术完整切除后预后良好。