大前庭水管综合征患者误诊与漏诊原因分析

目的了解大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者的临床特征,分析造成误诊和漏诊的原因。方法观察19例被误诊或漏诊的LVAS患者,详细了解诊治经历,行纯音测听、声导抗测听及脑干诱发电位等听功能检查,所有患者均行颞骨高分辨CT检查。结果 19例患者确诊年龄为8.34±8.09岁,而最初发现听力下降的年龄为1.69±1.42岁。本组患者曾被误诊为感音神经性耳聋10例、混合性聋3例、梅尼埃病2例,另4例没有注意到听力障碍而被漏诊。年龄>6岁患者7例(14耳)纯音测听平均听阈为84.5±12.8dB nHL,其中7耳低频区存在骨-气导差;年龄≤6岁患者12例(22耳)进行ABR检查显示客观听阈平均为67.81±18.53dB nHL。颞骨高分辨CT检查显示前庭水管中点宽度全部36耳平均为3.96±1.36mm,其中32耳前庭水管与半规管总脚相通、10耳与前庭相通,23耳合并mondini畸型。结论对于难以解释的儿童波动性感音神经性听力损失、混合性听力损失及平衡功能障碍的患者,颞骨高分辨CT检查应该作为常规检查。