右心室双出口102例外科治疗

目的分析总结右心室双出口(DORV)外科治疗效果。方法 1997年1月—2012年6月,外科手术治疗DORV共102例,按照STS-EACTS制定的先心病数据库命名计划将DORV分型:法洛四联症型50例(49.0%)、室间隔缺损型28例(27.5%)、大动脉转位型16例(15.7%)、远离两大动脉VSD型8例(7.8%)。手术方式:双心室矫治术76例(74.5%),单心室功能矫治术19例(18.6%),其他姑息手术7例(6.9%)。结果全组住院死亡13例(死亡率12.7%),主要死亡原因是术后低心排血量综合征7例,早期再手术4例(3.9%)。随访67例,随访时间3～167(中位数50,四分位间距73)个月,需再次手术的患者共15例(15/67,22.4%),心室流出道梗阻是再次手术的主要原因。结论根据STS-EACTS制定的标准对DORV进行分类,更有利于选择手术指征和分析结果。随访期间需要再次手术的患者应及时采取治疗措施。DORV的外科治疗可获得良好的早中期效果。