Molekulare Grundlagen primär elektrischer Herzerkrankungen

Zusammenfassung Seit Mitte der 1990er Jahre sind auf dem Gebiet der kardialen molekularen Elektrophysiologie faszinierende Fortschritte erzielt worden. Heute ist ein detailliertes Verständnis vieler genetischer und pathophysiologischer Grundlagen primär elektrischer Herzerkrankungen möglich, das einer besseren Differenzierung, Risikostratifizierung und Therapie den Weg bereitet hat. Gleichzeitig zeichnet sich zunehmend ab, dass die an seltenen monogenen Krankheitsbildern gewonnenen Erkenntnisse auch zu einem besseren Verständnis der epidemiologisch häufigeren polygenetischen und multifaktoriell bedingten Rhythmusstörungen führen werden. Ziel dieses Übersichtsartikels ist es, in der gebotenen Kürze einen Überblick über den aktuellen Stand des Wissens über molekulare Grundlagen primär elektrischer Herzerkrankungen zu geben. Ein Schwerpunkt wird hierbei auf das Long-QT-Syndrom gelegt.