Traitement chirurgical de la transposition complète des gros vaisseaux

La transposition des gros vaisseaux est relativement fréquente au sein des cardiopathies congénitales. Elle consiste en une anomalie de connexion ventriculoartérielle, l’aorte faisant suite au ventricule droit et l’artère pulmonaire au ventricule gauche. À cette situation anatomique et physiologique spontanément létale plus ou moins rapidement peuvent s’associer un certain nombre d’autres lésions congénitales intra- et/ou extracardiaques. Le pronostic immédiat et à long terme de cette anomalie a été transformé depuis l’introduction et la maîtrise par les équipes médicochirurgicales de la détransposition artérielle en période néonatale. Cette intervention a pour but le rétablissement d’une connexion ventriculoartérielle normale, l’aorte à laquelle sont anastomosés les ostia coronaires à partir du ventricule gauche et l’artère pulmonaire à partir du ventricule droit. Au cours de la même séance chirurgicale, en fonction du contexte anatomoclinique, les lésions associées sont en général réparées. Le principal facteur de risque opératoire reste la variabilité anatomique des artères coronaires à réimplanter en sortie du ventricule gauche. Les résultats sont excellents puisque la mortalité périopératoire n’excède pas les 5 % quelle que soit la complexité anatomique et que la survie à plus de 15 ans postopératoire avoisine les 90 %. À distance, la grande majorité des enfants ont une vie strictement normale sans prise médicamenteuse. Dans certains cas, des problèmes peuvent survenir essentiellement à trois niveaux : une sténose de la voie pulmonaire, une fuite valvulaire aortique et une ischémie d’origine coronarienne par sténose ostiale ou autre mécanisme. Ces trois complications à distance ont chacune leur solution chirurgicale ou non mais justifient en soi le suivi cardiologique continu.