Offene thorakoabdominale Aneurysmaausschaltung bei Marfan-Syndrom

Zusammenfassung  In diesem Kapitel wird das klinische Ergebnis nach Operationen thorakaler (TAA) und thorakoabdominaler (TAAA) Aortenaneurysmen bei Patienten mit Marfan-Syndrom analysiert. Methode: Während eines 6-Jahres-Zeitraums wurden 206 Patienten aufgrund eines TAA oder TAAA operiert. Bei 22 von ihnen wurde ein Marfan-Syndrom nachgewiesen, ihr Durchschnittsalter betrug 40 Jahre. Sechs Patienten hatten ein thorakales Aortenaneurysma, bei einem davon war der gesamte Bogen und bei zwei Patienten der distale Hemibogen mitbetroffen. Die TAAA wurden nach Crawford klassifiziert, dabei fanden sich 11 Typ-II-TAAA (2 den gesamten Bogen betreffend, 3 mit distaler Hemibogenbeteiligung), 4 Typ-III- und ein Typ-IV-TAAA. Alle Patienten hatten bereits eine Aortendissektion erlitten, und 15 Patienten waren schon einmal voroperiert worden. Die Patienten wurden nach unserem Standardprotokoll operiert: lumbale Liquordrainage, distale Aorten- und selektive Organperfusion sowie Monitoring motorisch evozierter Potentiale. Patienten mit simultaner Aortenbogenrekonstruktion (via Linksthorakotomie) wurden zusätzlich mittels transkranieller Dopplersonographie und EEG überwacht. Bei vier Patienten war ein Herz-Kreislauf-Stillstand mit moderater Kühlung erforderlich. Ergebnisse: Kein Patient verstarb während des Krankenhausaufenthaltes. Es traten keine postoperativen Majorkomplikationen wie Paraplegie, Nierenversagen, Schlaganfall oder Myokardinfarkt auf. Die durchschnittliche Beatmungszeit lag bei 1,5 Tagen. Folgende Minorkomplikationen wurden beobachtet: revisionspflichtige Nachblutung (1), Pneumonie (2) und ARDS (1). Während der Nachbeobachtung von jetzt durchschnittlich 38 Monaten überlebten alle Patienten. Die CT-Kontrollen zeigten kein neues oder falsches Aneurysma, mit Ausnahme eines Patienten, der sechs Jahre nach einer TAAA-Typ-II-Operation ein viszerales Patchaneurysma entwickelt. Schlussfolgerung: Die offen chirurgische Therapie der thorakalen und thorakoabdominalen Aortenaneurysmen bei Patienten mit Marfan-Syndrom erzielt exzellente kurz- und mittelfristige Ergebnisse. In dieser Serie führte das chirurgische Protokoll mit Liquordrainage, selektiver Organ- und distaler Aortenperfusion sowie Monitoring motorisch evozierter Potentiale zu einer nur geringen Morbidität und 100 %iger Überlebensrate. Diese Ergebnisse sollten in der Diskussion über endovaskuläre Therapieoptionen bei Patienten mit Marfan-Syndrom berücksichtigt werden. Summary  We assessed the surgical outcome of descending thoracic aortic aneurysm repair (DTAA) and thoracoabdominal aortic aneurysm (TAAA) repair in patients with Marfan syndrome. Methods: During a six years period, 206 patients underwent DTAA and TAAA repair. In 22 patients, Marfan syndrome was confirmed. The median age was 40 years with a range between 18 and 57 years. The extend of the aneurysms included 6 DTAA (1 with total arch, 2 with distal hemi-arch), 11 type II TAAA (2 with total arch, 3 with distal hemi-arch), 4 type III and one type IV TAAA. All patients suffered from previous type A (n=6) or type B (n=16) aortic dissection and 15 already underwent aortic procedures like Bentall (n=7) and ascending aortic replacement (n=8). All patients were operated on according to the standard protocol with cerebrospinal fluid drainage, distal aortic and selective organ perfusion and monitoring motor evoked potentials. In patients undergoing simultaneous arch replacement (via left thoracotomy), transcranial Doppler and EEG assessed cerebral physiology during antegrade brain perfusion. In four patients circulatory arrest under moderate hypothermia was required. Results: In-hospital mortality did not occur. Major postoperative complications like paraplegia, renal failure, stroke and myocardial infarction were not encountered. Median intubation time was 1.5 days (range 0.33-30 days). Other complications included bleeding requiring surgical intervention (n=1), arrhythmia (n=2), pneumonia (n=2) and respiratory distress syndrome (n=1). At a median follow-up of 38 months all patients were alive. Using CT surveillance, new or false aneurysms were not detected, except in one patient who developed a visceral patch aneurysm six years after open type II repair. Conclusion: Surgical repair of descending and thoracoabdominal aortic aneurysms provides excellent short- and mid-term results in patients with Marfan syndrome. In this series, a surgical protocol with cerebrospinal fluid drainage, distal aortic and selective organ perfusion and monitoring motor evoked potentials resulted in low morbidity and absent mortality. These outcomes of open surgery should be considered when discussing endovascular aneurysm repair in Marfan patients.