Lymphomes T/NK du nasopharynx
Annales d'Otolaryngologie et de Chirurgie Cervico-faciale(2008)
Abstract
Discuter les particularités cliniques et para-cliniques d’une tumeur rare du nasopharynx(le lymphome T/NK) et préciser l’implication du virus Epstein Barr (EBV) dans sapathogénie et son pronostic. Il s’agit d’une femme et d’un homme âgés respectivement de 34 et 48 ans, ayant consulté pour une symptomatologie rhinosinusienne non spécifique évoluantdans un contexte fébrile. Dans les 2 observations, le diagnostic n’a pu être posé qu’aprèsdes biopsies profondes du nasopharynx faites sous anesthésie générale. La recherche de l’EBV par la technique d’immunohistochimie et d’hybridation in situ étaitpositive pour les deux malades. La tumeur a été classée stade IE selon la classification d’Ann Arbor dans les deux cas. Les deux patients ont été traités par une chimiothérapie type CHOP suivie d’une radiothérapie. La première malade est en rémission complète avec un recul de 20 mois. Le deuxièmemalade a présenté deux récidives à un an d’intervalle, l’une au niveau du nasopharynx et del’oropharynx et l’autre au niveau du palais, traitées par une polychimiothérapie de rattrapage. Il est décédé suite à une insuffisance rénale aiguë au cours du traitement de laseconde récidive. Le diagnostic du lymphome T/NK du nasopharynx est parfois tardif en raisond’une symptomatologie non spécifique et de la nécessité de biopsies profondes en dehorsdu tissu nécrotique. La recherche de l’EBV est importante, sa présence est un élément demauvais pronostic. Discussion of the clinical and paraclinical features of a rare tumor in thenasopharynx, the NK/T-cell lymphoma, with an emphasis on the implications of Epstein BarrVirus (EBV) in its pathogenesis and prognosis. We report the cases of a woman and a man aged 34 and 48, respectively. Clinical presentation was non-specific and diagnosis was established with deep biopsiesunder general anesthesia. Immunochemistry and in situ hybridization were positive forEpstein Barr virus in tumor cells in both cases. The patients were first treated with chemotherapy(CHOP regimen), then underwent radiotherapy. The first patient achieved completeresponse at twenty months follow-up. The second patient presented two recurrences whichwere treated by chemotherapy. He died from acute renal failure during treatment of thesecond recurrence. Diagnosis of NK/T-cell lymphoma may be delayed in the event of non-specificsymptoms. Deep biopsies outside necrotic tissue must be obtained. Search for EBV isimportant as its presence is a factor of poor prognosis.
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Key words
Lymphome T/NK,nasopharynx,Epstein barr virus
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