婴儿期左冠状动脉异常起源于肺动脉外科术后随访研究

目的:探讨婴儿期左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)患儿经外科矫治后心功能恢复及临床预后情况.方法:回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院从2007年6月至2018年8月间,经外科手术治疗的35例ALCAPA患儿超声影像及临床资料.分为两组:≤1周岁的婴儿组,＞1周岁的非婴儿组.所有患儿均行术前、术后6个月超声心动图检查及术后长期电话随访.结果:婴儿组22例,其中2例(2/22,9.1％)于术后围手术期死亡.非婴儿组13例,无术后死亡.术前两组患儿相比,婴儿组左心室舒张末期内径指数(LVEDDi)较大,LVEF较低,二尖瓣中量以上反流和二尖瓣腱索及乳头肌回声增强较多(P＜0.05).婴儿组术后6个月与术前相比LVEDDi减小,LVEF增高,二尖瓣反流减少,二尖瓣腱索及乳头肌回声增强减少,室壁运动异常减少(P＜0.05).术后6个月两组患儿相比,婴儿组LVEDDi较大(P＜0.05).两组患儿出院平均电话随访时间5年,无术后再入院及相关心肌缺血事件.结论:婴儿期ALCAPA患儿病情较重手术风险高,但及时手术后近期心功能明显改善.ALCAPA患儿术后5年预后较好.