Les Archives de pédiatrie 2003 : continuité et changementsArchives de pédiatrie in 2003: continuity and changes

Les malformations congénitales de la main regroupent un nombre important de situations cliniques. Leur expression est, comme dans toutes les pathologies congénitales, variable. De ce fait, on peut presque considérer que chaque situation clinique est un peu unique. La difficulté, comme toute la pathologie congénitale, réside dans le fait que les tableaux cliniques rencontrés sont extrêmement divers, difficilement classifiables. Aussi, la conduite à tenir et les décisions chirurgicales sont souvent affaire d’« École ». Ceci est d’autant plus vrai que l’évaluation des résultats est rendue difficile en raison des faibles séries (donc de leur valeur statistique) et de l’évaluation fonctionnelle qui sera due en partie à la croissance de l’enfant. Il est impossible en quelques pages de décrire la totalité des malformations du membre supérieur, de résumer leur prise en charge et d’évaluer les résultats obtenus. Aussi, ce chapitre ne sera pas exhaustif et nous nous attacherons essentiellement aux pathologies les plus fréquemment rencontrées.Congenital deformities of the hand and upper limb include a significant number of clinical situations. Their expression is, as in all congenital diseases, variable. Therefore, we can almost consider that each clinical situation is a bit unique. The difficulty, as any congenital disease, is the fact that the clinical cases are extremely diverse and difficult to classify. So what to do and surgical strategies are often matter of “School”. This is even more true that the evaluation of results is very difficult due to low series (poor statistical value) and functional assessment to be partly due to the growth of the child. It is impossible in a few pages to describe all malformations of the hand and upper limb, summarize the indications and evaluate the results. Also, this chapter is not exhaustive and we will focus primarily on the most frequent pathologies.