Cylindromes thoraciquesThoracic Adenoid cystic carcinomas

Les cylindromes ou carcinomes adénoïdes kystiques de siège trachéal sont rares, mais représentent près de 40 % des tumeurs trachéales malignes. Ils peuvent aussi siéger au niveau de la carène ou des gros troncs proximaux. Ces lésions de croissance lente sont souvent découvertes tardivement. L'identification anatomopathologique peut être difficile. Le traitement repose essentiellement sur la chirurgie. La radiothérapie postopératoire y est souvent associée car les marges sont souvent faibles vue la difficulté de la chirurgie. La dose postopératoire préconisée varie de 45 à 65 Gy selon l'état des marges. Le taux de survie à cinq ans varie dans les séries chirurgicales, avec ou sans radiothérapie, entre 65 et 80 %. Dans les séries de radiothérapie exclusive s'adressant aux tumeurs trachéales (regroupant des cylindromes mais surtout des carcinomes épidermoïdes de pronostic moins favorable), la dose préconisée en cas de traitement à visée curative doit être supérieure à 60 Gy. Le taux de survie varie dans ces séries très hétérogènes entre 12 et 27 % à cinq ans. Les récidives locales et/ou métastatiques peuvent être tardives. La chimiothérapie a peu de place. Les thérapeutiques ciblées pourraient avoir une place dans l'avenir.