Akutes Nierenversagen bei pulmorenalem Syndrom

Zusammenfassung Das akute Nierenversagen (ANV) beim pulmorenalen Syndrom ist ein lebensbedrohliches Krankheitsbild, bedingt durch eine Glomerulonephritis bei diffuser alveolärer Hämorrhagie. Auslöser sind meist systemische Autoimmunerkrankungen, zu etwa 60% ANCA-assoziierte Vaskulitiden, zu 20% ein Goodpasture-Syndrom (Anti-Basalmembran-Erkrankung), seltener andere Vaskulitiden/Kollagenosen (z. B. SLE). Die Lungenbeteiligung kann subklinisch oder auch fulminant verlaufen. Sie lässt sich in der Thorax-CT darstellen und mittels bronchoalveolärer Lavage belegen. Die Nierenbiopsie zeigt eine extrakapillär proliferative Glomerulonephritis. Immunhistologisch finden sich je nach Entität nur lineare, granuläre oder spärliche Immunglobulinablagerungen. Die Therapie basiert auf einer Immunsuppression mit Cyclophosphamid und hochdosierten Kortikosteroiden, beim Goodpasture-Syndrom und den ANCA-assoziierten Vaskulitiden ergänzt durch die Plasmapherese. Während die renale Prognose bei Goodpasture-Syndrom mit Dialysepflichtigkeit ungünstig ist (die Therapie stabilisiert lediglich die pulmonale Situation), lässt sich bei den Vaskulitiden ein terminales Nierenversagen auch bei initialer Dialysepflichtigkeit häufig vermeiden.