081 Formes Évolutives De La Persistance De La Vascularisation Fœtale

La persistance de la vascularisation fœtale est une malformation oculaire rare avec une incidence de 1/30 000. Il existe des formes antérieures intéressant l’iris, le cristallin ou le corps ciliaire et des formes postérieures vitréo-rétiniennes. Toutes deux peuvent évoluer et se compliquer de blocage pupillaire avec athalamie et hypertonie, de décollement de rétine ou de pthyse. Cette étude a pour objectif de décrire ces formes évolutives de la persistance de la vascularisation fœtale. Nous avons réalisé une étude rétrospective sur 3 ans incluant toute forme évolutive de persistance de la vascularisation fœtale. Les paramètres étudiés ont été les suivants : âge lors du premier examen, résultats de l’observation clinique sous anesthésie générale et de l’échographie, évolution, prise en charge chirurgicale et résultats anatomiques. Parmi les 78 enfants suivis entre 2005 et 2008 pour persistance de la vascularisation fœtale, 7 ont présenté une forme évolutive soit 9 % d’entre eux (7 yeux). Deux patients, âgés de 8 et 15 mois, ont présenté des formes antérieures d’emblée compliquées avec blocage pupillaire, athalamie et hypertonie. Deux nourrissons, de 1 et 2 mois, ont présenté des formes antérieures secondairement compliquées de blocage pupillaire. Enfin, trois patients, âgés de 4 mois, 9 mois et 4 ans, ont présenté des formes évolutives postérieures avec, respectivement, un décollement de rétine total et deux blocages pupillaires. En cas de blocage pupillaire, une phacophagie avec vitrectomie antérieure a été réalisée. En revanche, la forme postérieure compliquée de décollement de rétine total a évolué vers la phtyse. Cette étude individualise les formes évolutives de persistance de la vascularisation fœtale, dont nous préciserons les particularités en termes de présentation clinique et les principes de prise en charge. Les formes antérieures modérées de persistance de la vascularisation fœtale peuvent être, dans certains cas, traitées par phacophagie avec de bons résultats anatomiques et fonctionnels. Dans les formes sévères, antérieures ou postérieures, une chirurgie est peut être recommandable dès les premiers mois de vie afin d’éviter la survenue de complications.