Merkel-Zell-Tumor oder neuroendokrines Hautkarzinom

Zusammenfassung Der Merkel-Zell-Tumor ist ein maligner Hauttumor von neuroendokriner Differenzierung. Er befällt vorwiegend ältere Menschen. 78,6% der Patienten sind älter als 59 Jahre. Bis zum 60. Lebensjahr sind beide Geschlechter gleichermaßen betroffen. Ab dem 60. Lebensjahr überwiegt das weibliche Geschlecht. Der Tumor ist am häufigsten im Kopf-Hals-Bereich (50,8%) und an den Extremitäten (33,7%) lokalisiert und hat zum Zeitpunkt der Diagnosestellung eine durchschnittliche Größe von 29 mm. Bei 30% der Patienten liegen bereits bei der Erstvorstellung klinisch positive regionale Lymphknoten vor. Klinisch ist eine definitive Diagnosestellung nicht möglich. Eine lichtmikroskopisch geäußerte Verdachtsdiagnose muß durch immunzytochemische Untersuchungen bestätigt werden. Immunhistologisch werden die Differenzierungsmarker (Intermediärfilamente, speziell Neurofilamente und neuroendokrine Marker) zur Abgrenzung gegen andere Hauttumoren und undifferenzierte Karzinome eingesetzt. Als Primärtherapie wird vorwiegend eine Tumorexzision im Gesunden durchgeführt. Dabei scheint die Kombinationsbehandlung von Tumorexzision und konsekutiver Radiatio auch bei Patienten ohne Befall der regionalen Lymphknoten das Risiko eines Rezidivs oder einer Metastasierung zu senken. Bei Patienten mit ungünstigen prognostischen Indikatoren sollte immer auch eine Strahlenbehandlung durchgeführt werden. Die Ergänzung der chirurgische Primärtherapie (Exzision im Gesunden) durch eine radikale Lymphadenektomie sollte zumindest bei jüngeren Patienten erwogen werden. Eine regelmäßige, engmaschige, langjährige Tumornachsorge ist erforderlich. Treten Fernmetastasen auf, können durch eine Polychemotherapie nur kurzfristige Remissionen erreicht werden. Eine bereits eingetretene Lymphknotenmetastasierung, eine Tumorgröße über 2 cm sowie männliche Geschlechtszugehörigkeit stellen prognostisch ungünstige Indikatoren dar, welche bei der Therapieplanung berücksichtigt werden sollten.