骨上皮样血管内皮瘤病例报告并文献复习

目的探讨骨上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理特征、治疗以及预后。方法报道1例EHE患者的症状、体征、病理特点、免疫组化结果、影像学特征及随访结果,并通过复习相关文献,总结EHE的鉴别诊断要点和治疗方法。结果本研究中EHE病例的症状为局部疼痛,查体发现局部压痛,活动可不受限。典型病理学特征为不同阶段的小血管腔内衬上皮样内皮细胞增生,钉突样凸向腔内,呈墓碑样或灯笼样。免疫组化显示血管源性标记物CD31、CD34、血管内皮生长因子(VEGF)、上皮细胞标记物CK呈阳性表达,肿瘤增殖标记物Ki-67呈低表达。影像学检查可见溶骨性骨破坏。诊断时EHE需要与上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤、动脉瘤样骨囊肿和转移性癌相鉴别。治疗一般先行局部肿瘤广泛切除,手术后予以放射治疗和化学治疗。本例患者在最后一次放疗结束后,右髋部疼痛完全缓解,出院后定期复查,至今未发现疾病进展。结论原发于骨的EHE是一种少见的低度恶性血管源性肿瘤,应根据病情采取包括肿瘤切除、辅助放疗及化学治疗在内的综合治疗。