P187 - Fibrosarcome infantile du grêle compliqué de perforation digestive néonatale

Le fibrosarcome infantile est une pathologie rare, plus fréquemment constatée au niveau du tronc, des membres ou de la tête, la localisation digestive est exceptionnelle, 4 cas ont été publiés. Nous rapportons 2 observations de péritonite néo-natale révélant la tumeur iléale perforée. Il s’agissait de deux nouveaux nés avec perforation digestive l’une à 40 cm, l’autre à 50cm de la valvule de Bauhin à J2 de vie, l’un d’entre eux a bénéficié d’un diagnostic anténatal de masse liquidienne latéro-vésicale gauche de 25 * 11mm à 22 SA, retrouvée jusqu’en fin de grossesse. Les constatations opératoires évoquaient un diverticule de Meckel perforé, la résection digestive en zone saine a été l’unique traitement. Le diagnostic a été fait lors de l’histologie et la translocation spécifique t (12;15) avec transcrit ETV6 /NTRK3 ont été retrouvés révélant un fibrosarcome congénital infantile. Une surveillance avec échographie abdominale tous les 3 mois a été préconisée. Le recul sans récidive est de 5 mois dans un cas et 7 ans dans l’autre. Conclusion Les tumeurs digestives néonatales peuvent être découvertes à l’occasion de la perforation digestive d’un diverticule iléal anti-mésentérique. Leur découverte nécessite la recherche en biologie moléculaire du transcrit spécifique.