PECome des tissus mous : à propos d’un cas de localisation articulaire

Nous rapportons un cas de PECome de localisation inhabituelle, intra-articulaire chez un jeune garçon de 13 ans. La tumeur, de 4 cm, mal limitée, était composée de cellules épithélioïdes et fusiformes, claires ou granuleuses éosinophiles, et d’un contingent de cellules plurinucléées. Des atypies cyto-nucléaires étaient focalement observées. L’index mitotique était évalué à 2 mitoses/50 champs au fort grandissement. Aucune nécrose tumorale n’était décelée. L’étude immunohistochimique montrait une positivité pour l’HMB45 et l’actine-muscle-lisse (AML). L’étude ultrastructurale montrait l’existence de prémélanosomes. De rares cas de PEComes ont été rapportés dans les tissus mous. Leur diagnostic repose sur la positivité des marqueurs mélanocytaires (en particulier l’HMB45) et parfois de l’AML. Les critères de malignité de ces tumeurs sont mal définis et pourraient inclure la mauvaise limitation, la taille tumorale, la présence d’atypies cytologiques et le compte mitotique. Nous discutons ici les diagnostics différentiels de cette tumeur, notamment le sarcome à cellules claires.