泌尿系统原发性原始神经外胚层瘤临床病理分析

目的 探讨泌尿系统原发性原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)的临床病理特征、免疫学表型、治疗方法及预后.方法 回顾性分析3例泌尿系统原发性PNET患者资料.3例均为男性,年龄分别为29、32和75岁.2例原发于肾脏,1例原发于膀胱.2例肾肿瘤大小分别为7.7 cm×6.2 cm和12.6 cm×9.4 cm,影像学检查提示肿瘤边界尚清,内部回声欠均匀.膀胱肿瘤大小为10.0 cm×10.0 cm,影像学检查提示膀胱壁不规则增厚,其内密度不均匀.2例肾肿瘤行肿瘤根治术,膀胱肿瘤行血块取出术及肿瘤活检术.结果 光镜下,瘤细胞为形态一致的小圆形或卵圆形,被纤维结缔组织分隔成实性片状或巢状,并形成假菊形团或Homer-Wright菊形团,核分裂象多见.免疫组化标记:3例肿瘤CD99、突触素和波形蛋白均为阳性.1例肾肿瘤Ki67阳性率＜5%,另1例80%阳性.3例病理诊断均为PNET.例1肾肿瘤患者未行化疗,于术后14个月复发死亡;例2肾肿瘤及例3膀胱肿瘤患者术后予以化疗,分别于术后4、6个月死亡.结论泌尿系统原发性PNET是一种少见的高度恶性软组织肿瘤,诊断主要依据病理形态学特征及免疫组化标记.目前治疗方法主要是手术加放、化疗.