Präoperative ECMO- Therapie bei Transposition der großen Gefäße (d- TGA), persistierender pulmonaler Hypertension, sowie polyurischem Nierenversagen

Das Vorhandensein einer schweren pulmonalen Hypertonie aufgrund einer persitierenden, fetalen Zirkulation ist eine seltene, aber schwerwiegende Komplikation bei Neugeborenen mit d- Transposition der großen Arterien und intaktem Ventrikelseptum, die mit einer nicht unerheblichen Mortalität einhergeht. Ein reifes, männliches Neugeborenes der 40. SSW, GG 3690g, unauffälliger Schwangerschafts- und Geburtsverlauf, wurde ca. 3h postnatal nach auswärtiger Diagnosestellung einer d- TGA unter laufender Prostaglandininfusion (o,1µg/kg KG/min) und niedrigen präductalen (SO2 29% A. radialis links), sowie postductalen (SO2 55% pulsoxymetrisch) Sauerstoffsättigungen auf unserer Intensivstation aufgenommen. Echokardiographisch bestand neben o.a. Diagnosen lediglich ein kleines PFO, sowie eine Koronaranomalie (Sinus I: LAD, Sinus II: RCA, Cx). Eine Ballonatrioseptostomie nach Rashkind wurde unter echokardiographischer Kontrolle unverzüglich durchgeführt. Anschließend Darstellung eines ASD von 5–6mm mit nur unzureichendem Shuntvolumen, sowie ein kontinuierlicher rechts- links Shunt über einen großen PDA als Zeichen der persitierenden, fetalen Zirkulation. Nebenbefundlich bestand bereits bei Aufnahme eine ausgeprägte Polyurie (max. 400ml/h, bzw. 6l/d), sowie eine nicht korrigierbare metabolische Azidose (Natriumbicarbonat-, bzw. Trometamol- DTI). Unter inhalativer NO- Verabreichung (max. 50 ppm), Volumengaben, sowie Noradrenalininfusion nur kurzfristige Besserung der präductalen Sauerstoffsättigung. Analgosedierung mit Midazolam-, Fentanyl- DTI, sowie Vecuronium. Eine additive Therapie mit Epoprostenol (bis 20ng/kg KG/min), Suprarenin (bis 0,5µg/kg KG/min), sowie Terlipressin (50µg) brachte keine dauerhafte Stabilisierung. Bei persitierender, präductaler Hypoxämie, extremer Polyurie, sowie therapieresistenter Lactatazidose Entscheidung zur veno- arteriellen ECMO- Implantation am 2. Lebenstag. Hierunter gute Oxigenierung, stabile Hämodynamik, sowie konsekutiver Rückgang der Polyurie. Am 11. LT arterielle Switch- Operation, allmähliche Reduktion der ECMO- Therapie über drei Tage postoperativ und anschließend problemlose Explantation. Zwei Monate postoperativ befindet sich der Patient in gutem AZ, Hinweise auf neurologische Auffälligkeiten bestehen derzeit nicht. Schlussfolgerung: Bei Versagen der konservativen Therapie bei Patienten mit d- Transposition der großen Arterien und therapierefraktärer, pulmonaler Hypertension stellt die präoperative ECMO- Implantation trotz weniger publizierter Fälle eine aussichtsreiche, sowie sichere Therapieoption als bridging zur arteriellen Switch- Operation dar.