Leucemia mielomonocítica juvenil : relato de caso

Revista Brasileira De Hematologia E Hemoterapia(2010)

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摘要
A leucemia mielomonocitica juvenil (LMMJ) e uma doenca rara, que representa de 2%a 3% de todas as leucemias pediatricas. E uma doenca clonal de celulas da linhagem mieloide, que apresenta caracteristicas de mieloproliferacao e de displasia. Os sinais e os sintomas sao resultantes da infiltracao de celulas monociticas malignas em orgaos nao hematopoeticos. Os sintomas mais comuns sao febre, tosse, infeccao, fraqueza, palidez, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, lesoes cutâneas e manifestacoes hemorragicas. Como a LMMJ exibe um curso clinico muito agressivo e responde pobremente a quimioterapia, o transplante de celulas-tronco hematopoeticas e a unica modalidade terapeutica curativa. Neste estudo, relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, com um ano e dez meses de idade, que compareceu na emergencia do Hospital de Clinicas de Porto Alegre por apresentar febre, com diagnostico previo de mononucleose feito em outra Instituicao. A apresentacao clinica, em conjunto com os achados laboratoriais, permitiu o diagnostico correto. O paciente foi tratado com quimioterapia e submetido a transplante de celulas-tronco hematopoeticas.
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e,diagnosis,immunophenotyping
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