Interêt du monitorage du cytochrome aa3 et de l'oxygénation cérébrale par spectroscopie proche de l'infrarouge en chirurgie cardiaque pédiatrique

Les craniosténoses sont des déformations du squelette crânien touchant un enfant pour 2 000 naissances. Isolées, elles posent relativement peu de problèmes fonctionnels et l'indication opératoire y est en général essentiellement d'ordre morphologique. Dans les craniosténoses syndromiques en revanche, les malformations associées sont fréquentes et le retentissement cérébral et visuel plus important. Un facteur génétique est à l'origine de ces syndromes dysmorphiques. Les techniques chirurgicales actuelles consistent dans la majorité des cas en des reconstructions complètes de la voûte du crâne, donc des actes majeurs à haut risque hémorragique. Pour obtenir les meilleurs résultats morphologiques, ils sont pratiqués chez des enfants de moins de 10 kg. Pour l'anesthésiste-réanimateur, ces interventions posent essentiellement deux types de problèmes. Le premier, commun à tous les types de craniosténose, est celui des pertes sanguines obligatoires. Celles-ci représentent en moyenne 90 % de la masse globulaire totale de l'enfant. L'évaluation précise de ces pertes est difficile en phase peropératoire et nécessite un calcul basé sur les variations de la masse globulaire et non pas simplement sur la mesure des volumes. Un monitorage invasif est indispensable pour apprécier le retentissement hémodynamique. Actuellement, l'hémodilution normovolémique semble être la seule technique efficace pour limiter la transfusion homologue, l'autotransfusion peropératoire posant des problèmes encore mal résolus chez le petit enfant. Le deuxième problème est celui de la prise en charge des atteintes associées et du retentissement respiratoire des craniosténoses syndromiques graves. En effet, lorsque la dysmorphie faciale est sévère, une hypoxie chronique est toujours présente, retentissant de façon majeure sur l'état général de l'enfant. La complexité des gestes chirurgicaux et la fragilité de ces enfants expliquent les difficultés rencontrées tant en phase per que postopératoire. Pour des équipes entraînées, la mortalité opératoire est inférieure à 1 % et la morbidité essentiellement représentée par des épisodes d'hypotension peropératoires. Les complications post-opératoires sont rares. Essentiellement infectieuses, leur incidence est inférieure à 5 %. Les excellents résultats fonctionnels obtenus à distance justifient la pratique de cette chirurgie majeure chez de très jeunes enfants.Craniosynostosis occurs in one out of 2,000 births. It results in primary skull deformations requiring surgical repair, in infants with a body weight of less than 10 kg. Pure craniosynostosis is the most frequent situation, where the risk for cerebral compression during brain development is the lowest. Therefore the aim of surgical correction in this case is mainly cosmetic. Conversely, in syndromic craniosynostosis, associated malformations are more common and cerebral, visual and respiratory consequences of complex facio-craniosynostosis are usually severe. Current surgical techniques consist of a total skull vault reconstruction which carry a high risk of sudden and major blood losses. Intraoperatively, whatever the type of craniosynostosis, mean blood losses corresponding to 90% of estimated red cell mass have to be anticipated. These blood losses vary according to the type of skull deformation and the type of surgery. Accurate evaluation is usually difficult and must be based more on calculation of red cell mass variations than on simple monitoring of surgical drainage. Invasive haemodynamic monitoring is always required. To reduce the amount of homologous blood transfusion, peroperative haemodilution seems to be the most suitable technique, due to unresolved technical difficulties in autotransfusion practice in infants. Severe facial deformities are associated with chronic hypoxaemia and cerebral compression representing major risk for these children in poor condition undergoing such major surgical procedures. With experienced teams, this high-risk surgery carries a low peroperative mortality (less than 1%) and morbidity rate. The latter includes essentially transient peroperative hypotension. The excellent final cosmetic and functional results justify the practice of this surgery in children with a bodyweight of less than 10 kg.