P181 - Dyskinésie ciliaire primitive : à propos de 5 cas

La dyskinésie ciliaire primitive (DCP) est une affection génétique rare liée à des anomalies des cils. Les manifestations cliniques sont consécutives à l’atteinte de tous les cils des épithéliums ciliés de l’organisme. Dans ce cadre, nous rapportons cinq observations de patients hospitalisés au service de maladies infectieuses à l’hôpital d’enfants de Casablanca entre 2001 et 2009. La constatation d’un situs inversus complet avec des infections respiratoires et ORL récidivantes et trainantes à fait évoqué le diagnostic de DCP type syndrome de Kartagener. Un seul malade a eu la confirmation du diagnostic après étude ultrastructurale en microscopie électronique des cils de l’épithélium bronchique. L’âge de nos malades variait entre 4 mois et 7 ans. 3 malades avaient présenté une détresse respiratoire néonatale et 2 malades avaient présenté une complication type dilatation des bronches. Le coût élevé de la microscopie électronique soulève dans notre contexte le problème de la sélection des candidats à cet examen. Le traitement consiste à prévenir les lésions pulmonaires chroniques et les bronchectasies par une vaccination appropriée, une kinésithérapie respiratoire quotidienne et en présence d’une infection respiratoire, une antibiothérapie agressive.