J - 32 Syndrome de Lewis et Sumner révélé par un syndrome de la queue de cheval

Introduction Le syndrome de Lewis et Sumner (SLS) est une neuropathie demyelinisante multifocale sensitivo-motrice dysimmunitaire acquise. Une presentation initiale par un syndrome de la queue-de-cheval n’a jamais ete decrite. Observation N° 0601127 : un patient de 35 ans fut hospitalise pour des troubles genito-sphincteriens associes a des troubles sensitifs puis moteurs du membre inferieur gauche a extension centripete evoluant depuis deux ans. L’ENMG etait compatible avec une atteinte bilaterale du plexus lombosacre. Il n’a pas ete mis en evidence de bloc de conduction proximal. L’IRM lombaire etait normale, celle du plexus lombosacre montrait une discrete prise de contraste gauche. La ponction lombaire retrouvait une dissociation albuminocytologique avec une hyperproteinorachie a 1 g/l. Les anticorps anti-gangliosides dont les IgM anti-GM1 etaient negatifs. La biopsie du nerf sural gauche etait normale. Le bilan general eliminait une origine neoplasique ou systemique. Une corticotherapie orale aggrava nettement le tableau sensitivomoteur aux membres inferieurs avec apparition d’un deficit sensitivomoteur asymetrique aux membres superieurs. Le controle de l’ENMG montrait des blocs de conduction sensitifs et moteurs proximaux multiples aux membres superieurs et inferieurs. L’evolution des troubles sensitivomoteurs et genito-sphincteriens fut favorable sous veinoglobulines. Discussion Cette presentation souligne l’heterogeneite du SLS et la necessite d’eliminer une cause compressive ou infiltrative. Les troubles genito-sphincteriens sont rares dans les polyradiculonevrites chroniques et jamais decrits dans le SLS. Le SLS est classiquement sensible aux veinoglobulines et a la corticotherapie mais des aggravations ont aussi ete rapportees sous corticoides, comme avec les neuropathies motrices multifocales a bloc de conduction. Conclusion La place nosologique du SLS dans les neuropathies demyelinisantes dysimmunitaires reste a definir. Bien qu’exceptionnels, les troubles sphincteriens ne doivent pas faire eliminer ce diagnostic.