伴有横纹肌样特征的肾细胞癌7例临床病理分析

目的:探讨具有横纹肌样特征的肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)的临床病理特征及预后.方法:回顾1999～2009年间RCC 135例,其中具有横纹肌样特征的RCC 7例,光镜观察和免疫组织化学标记,并复习相关文献.结果:镜下肿瘤由经典的肾透明细胞癌区域和横纹肌样瘤区域组成,两者之间相互移行或有纤细的纤维组织分隔.横纹肌样特征的瘤细胞间缺乏黏附性或黏附性差;瘤细胞圆形或多边形,胞质丰富,嗜伊红色,细胞核偏位,空泡状,核仁明显,核旁胞质内可见红染、均质、透明的球形包涵体.免疫表型:横纹肌样特征的瘤细胞弥漫性表达vimentin(7/7)、panCK(7/7)、EMA(7/7)、CD10(7/7);灶性弱表达NSE(3/7)、S-100蛋白(1/7);desmin、myogenin、SMA、CK7、CK20、HMB45均阴性.核旁球形小体表达panCK、EMA、vimentin、CD10较具特征性.Ki-67在横纹肌样特征区表达明显高于经典型透明细胞癌区.CD34显示横纹肌样特征区血管较经典型透明细胞癌区明显减少.6例获得随访资料,随访3个月至8年,其中病死3例,转移1例,无瘤生存2例.结论:伴有横纹肌样特征的RCC是少见的具有较高侵袭性肿瘤,组织病理学、免疫表型和超微结构都与恶性横纹肌样瘤相似,可能为RCC新的亚型,预后较差.