特发性肺动脉高压的临床和血液动力学分析

目的:初步分析特发性肺动脉高压(IPAH)患者的临床特征和血流动力学特点。方法:分析2008年3月至2011年3月,北京世纪坛医院住院的27例IPAH患者的临床资料,所有患者均通过静息状态下超声心动图及右心导管检查确诊,并进行PAH功能分级及6 min步行距离检查。结果:患者首发症状至确诊时间为(34.16±39.85)个月,74%PAH患者确诊时WHO功能分级为III-IV级;男女两性之比1:4,6 min步行距离平均(363.04±101.48)m,肺动脉平均压(64.60±16.28)mmHg(1 mmHg=0.133kPa),心脏指数(3.12±1.22)L.min-1.m-2,右心房平均压(10.40±4.78)mmHg,肺血管阻力(18.04±4.65)Wood单位,N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)测定值为(3225.26±728.5)ng/L,超声心动图测得肺动脉收缩压及经右心导管检查测得肺动脉收缩压,分别为(88.00±22.67)mmHg,(94.89±30.24)mmHg,二者相关性(r=0.795,P<0.01)。结论:本组PAH的人口学特点与NIH注册研究接近,大多数患者确诊时已出现功能受损的严重症状,Ⅲ/Ⅳ级患者其血流动力学指标较Ⅰ/Ⅱ级患者明显恶化,建议应用超声心动图检查、心功能分级、6 min步行距离及肺血流动力学参数的变化,来对IPAH进行筛查及病情评估、治疗效果评价及病情恶化的监测,可以做到早期发现、早期干预。