Le sitaxentan, antagoniste sélectif des récepteurs ETA de l’endothéline 1, n’entraîne pas d’augmentation des taux plasmatiques de l’endothéline 1. Étude cinétique pendant 6mois au cours de l’hypertension artérielle pulmonaire

Propos. – L’hypertension artérielle pulmonaire est une complication rare mais bien connue des connectivites. L’objet de cet article est de faire le point sur la littérature et de rapporter l’expérience du centre des maladies vasculaires pulmonaires de l’hôpital Antoine-Béclère sur la physiopathologie, le diagnostic et le traitement de cette complication des connectivites.Actualités et points forts. – La sclérodermie et surtout sa forme limitée le CREST syndrome (calcifications sous-cutanées, syndrome de Raynaud, dysmotilité œsophagienne, sclérodactylie et télangiectasies) est la première connectivite à se compliquer d’hypertension artérielle pulmonaire. La dyspnée d’effort est le maître symptôme et est souvent d’emblée sévère. L’échocardiographie est un excellent examen de dépistage mais le cathétérisme cardiaque droit demeure l’examen de référence indispensable pour confirmer le diagnostic et évaluer la réversibilité sous vasodilatateur en aigu. Les données hémodynamiques sont sensiblement moins sévères que celles des hypertensions artérielles pulmonaires primitives, peut-être en raison d’un diagnostic plus précoce. En revanche, une moindre proportion de patients ayant une connectivite présente une réponse vasodilatatrice en aigu suggérant la constitution rapide de lésions vasculaires irréversibles. Le traitement vasodilatateur par perfusion continue de prostacycline est, dans notre expérience, décevant et n’améliore pas la survie de ces patients contrairement à ce que l’on observe dans l’hypertension artérielle pulmonaire primitive. Enfin, nous avons observé quelques cas d’amélioration de l’hypertension artérielle pulmonaire sous traitement immunosuppresseur lourd.Perspectives et projets. – De nouvelles stratégies thérapeutiques faisant appel soit à des analogues stables de la prostacycline utilisables par voie orale, inhalée ou sous-cutanée, soit à de nouvelles molécules (antagonistes des récepteurs de l’endothéline) sont en cours d’évaluation. La place des immunosuppresseurs reste à définir.Purpose. – Pulmonary hypertension is a rare but well-known life-threatening complication of connective tissue diseases. The aim of this article is to analyse the available literature and to report the experience of a pulmonary vascular diseases centre about this complication.Current knowledge and key points. – Scleroderma and its limited variant, the CREST syndrome (calcification, Raynaud phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactily, telangiectasia), is the most common connective tissue disease affected by pulmonary hypertension. Dyspnea is the main symptom and is frequently severe. Echocardiography is an excellent exam to detect pulmonary hypertension. However, right heart catheterization is necessary to confirm the diagnosis of pulmonary hypertension and to test vasoreactivity with a potent vasodilator such as nitric oxide. Pulmonary hypertension is less severe in patients with connective tissue diseases perhaps because of an earlier diagnosis. A significantly lower proportion of patients presents an acute vasodilator response, suggesting an early constitution of irreversible pulmonary vascular lesions. Continuous intravenous epoprostenol therapy seems to be less effective as compared with patients with primitive pulmonary hypertension and does not improve survival. So, we observed dramatic improvement in rare cases after immunosuppressive therapy.Future prospects and projects. – New treatments with oral, subcutaneous or inhaled stable prostacyclin analogs or with an endothelin receptor antagonist are currently being evaluated. The role of immunosuppressive therapy has to be defined.