Clinical impact on slow recovery of renal function in renal transplantation.

La maladie de Kimura est une maladie inflammatoire chronique rare et bénigne du tissu dermohypodermique touchant principalement la population asiatique masculine.Elle associe classiquement des lésions papulo-nodulaires cervico-céphaliques,des adénopathies,une hyperéosinophilie et une augmentation des IgE sériques.Nous rapportons un cas de maladie de Kimura associée à une glomérulonéphrite extra-capillaire nécrosante.Un homme de 49 ans,d ’origine mauricienne,était hospitalisé pour exploration d ’un syndrome néphrotique dans un contexte d ’hypertension artérielle.Il avait une lésion nodulaire de 3 cm de diamètre pré-auriculaire gauche bien limitée,évoluant depuis plusieurs années,associée à des lésions papuleuses temporales bilatérales et à de volumineuses adénopathies cervicales gauches.L ’examen histologique du nodule confirmait le diagnostic de maladie de Kimura.Les examens néphrologiques trouvaient une glomérulonéphrite extra-capillaire nécrosante évoluée.Un traitement par corticothérapie générale était institué,permettant une amélioration progressive de la fonction rénale et une régression partielle des lésions cutanées et des adénopathies.L’atteinte rénale constitue la seule atteinte viscérale observée dans la maladie de Kimura avec une protéinurie survenant dans 12 p.100 des cas dont 50 p.100 accompagnés d ’un syndrome néphrotique.Elle se caractérise par une grande variété histologique avec des lésionspotentiellement sévères.Cette observation est à notre connaissance le premier cas rapporté de glomérulonéphrite extra-capillaire nécrosante associée à une maladie de Kimura.Kimura 's disease is a rare and benign chronic inflammatory soft-tissue disorder of unknown origin.Most cases involve young Asian males.The typical presentation consists of painless papules or nodules with a predilection for the head and neck region,associated with lymphadenopathy,parotid gland involvement,peripheral blood eosinophilia and raised immunoglobulin E.A 49-year-old Mauritian man was hospitalized for nephrotic syndrome.Examination revealed a painless 3 cm nodule in the left pre-auricular region and multiple enlarged left cervical lymph nodes. Histopathologic examination of a nodule confirmed the diagnosis of Kimura 's disease,which was associated with necrotic extracapillaryglomerulonephritis.Corticosteroids were initiated,resulting in rapid improvement of renal function and partial regression of the patient 's cutaneous nodules and lymph node disorder.Renal manifestations are the only visceral localization of Kimura 's disease,and proteinuria is seen in 12%of cases,of which 50% are accompanied by nephrotic syndrome.Many different histologic types of renal involvement may be observed with potentially severe lesions.To our knowledge,this is the first case of Kimura 's disease associated with extracapillary glomerulonephritis.