儿童慢性髓细胞白血病的临床特征及治疗方法分析

目的探讨儿童慢性髓细胞白血病(CCML)的临床特征,包括疾病的病因及发病情况、临床特点、诊断标准、预后和治疗策略等。方法结合本院1例CCML患者的病例资料,复习并分析了近20年国内外相关文献(共148例)。结果CCML是一种少见的儿童获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,分为成人型和幼年型,以成人型为主(占72.3%),其病因不明。临床表现以乏力、低热、贫血、肝脾及淋巴结肿大为主要特点;典型儿童慢性髓细胞白血病的实验室特点有白细胞计数高、嗜酸和嗜碱性粒细胞增多、骨髓不同阶段髓细胞分化和巨核细胞增多;免疫组化提示CD68(),髓过氧化物酶(),中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分明显减低,Ph染色体或BCR/ABL融合基因阳性,而幼年型CCML的Ph染色体常为阴性。传统的治疗方法疗效较甲磺酸伊马替尼(格列卫)及造血干细胞移植的疗效差。结论CCML有其自身的临床特征,早期诊断及治疗是关键,格列卫联合造血干细胞移植是目前最佳的治疗方法。