非缺失型血红蛋白H病患者尿酸水平及相关因素分析

目的观察非缺失型血红蛋白H病(hemoglobin H disease,HbH)患者尿酸水平,并分析其相关因素。方法 116例经基因分型诊断为非缺失型HbH病患者检测血红蛋白(hemoglobin,Hb)浓度、血尿酸(serum uric acid,sUA)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、总胆红素(total bilirubin,TBIL)、间接胆红素(indirect bilirubin,IBIL)等,行统计学分析。结果 116例患者中男性切脾组45例、未切脾组25例,女性切脾组33例、未切脾组13例,高尿酸血症的发生率分别为20.0%、44.0%、24.2%和38.5%。无论男性还是女性患者,切脾组Hb浓度均高于未切脾组[男性:(91.6±13.3)g/L vs.(80.8±25.5)g/L,P=0.022;女性:(90.1±6.9)g/L vs.(75.4±9.4)g/L,P<0.001];尿酸水平低于未切脾组[男性:(352.1±110.1)μmol/L vs.(414.8±140.1)μmol/L,P=0.043,女性(296.4±87.9)μmol/L vs.(376.8±96.2)μmol/L,P=0.014];LDH低于未切脾组[男性:(268.2±236.5)IU/L vs.(443.8±354.9)IU/L,P=0.017,女性:(227.4±127.8)IU/L vs.(475.5±134.8)IU/L,P<0.001]。相关分析表明,血清尿酸水平与切脾相关(r=-0.288,P=0.002)、LDH水平(r=-0.352,P=0.000),而与性别、年龄、网织红细胞计数(reticulocyte count,RET)、Hb水平无显著性相关。结论非缺失型HbH患者存在高尿酸代谢,切脾可以减少红细胞的破坏、降低尿酸水平。