Histiocytose langerhansienne de l’adulte avec cholangite sclérosante et atrophie cérébelleuse

L’histiocytose langerhansienne est une maladie de l’enfant et de l’adulte jeune caractérisée par une prolifération clonale histiocytaire, positive en immunohistochimie pour le CD1a, touchant un ou plusieurs organes. Les formes de l’adulte sont rares. Nous rapportons un cas d’histiocytose langerhansienne multisystémique de l’adulte associant une cholangite sclérosante compliquée d’une dégradation rapide de la fonction hépatocytaire, d’évolution rapidement mortelle et d’une atrophie cérébelleuse progressive. L’histiocytose langerhansienne est une cause très rare de cholangite sclérosante de l’adulte.