Bindegewebskrankheiten und Aortenaneurysmen

Die Therapie der thorakalen und abdominellen Aortenaneurysmen wird zunehmend von den endovaskulären Methoden bestimmt. Allerdings ist die Datenlage hinsichtlich dieser Therapieformen noch nicht vollständig und eindeutig. Es fehlen zum Teil valide Langzeitergebnisse. Die endovaskulären Methoden haben durch die Entwicklung der fenestrierten Stentgrafts auch Einzug in die Therapie der thorakoabdominellen Aortenaneurysmen gehalten, wobei diese Eingriffe zurzeit nur von einigen wenigen Zentren erfolgreich durchgeführt werden. Aber auch hier fehlen die Langzeitergebnisse. Es werden noch viele technische Verbesserung notwendig sein, um die endovaskulären Optionen als echte Alternative zum bisherigen Goldstandard, dem offenen Aortenersatz mit allen protektiven Modalitäten wie dem Linksherzbypass, der distalen Aorten- und selektiven Nieren- und Viszeralarterienperfusion, der Liquordrainage und zuletzt dem Neuromonitoring mittels motorisch evozierter Potenziale in den klinischen Alltag einführen zu können. Die hybriden Prozeduren, welche endovaskuläre und offene Verfahren simultan oder zweizeitig einsetzen, haben ihre Wertigkeit hinsichtlich der Langzeitergebnisse noch zu validieren. Ungleich schwerer wird die Entscheidung der Therapieform bei Patienten mit Bindegewebserkrankungen wie dem Marfan-Syndrom, dem Ehlers-Danlos-Syndrom Typ IV (EDS IV) und dem Loeys-Dietz-Syndrom (LDS). Vor allem bei den Patienten mit EDS IV erzielt die offene Chirurgie nur mäßig gute Ergebnisse, sodass sie zurzeit nur bei bedrohlichen Blutungen und einigen wenigen, ausgewählten elektiven Situationen empfohlen wird. Allerdings zeigen die bisherigen nur sehr limitierten endovaskulären Erfahrungen keine echte Verbesserung der Ergebnisse. Für das Marfan-Syndrom und LDS sind die offen chirurgischen Ergebnisse, wahrscheinlich aufgrund des jungen Alters der Patienten, oft besser als die Resultate bei Patienten mit degenerativatherosklerotischen Aneurysmen. Wir möchten von unseren Erfahrungen mit der offenen Chirurgie an Patienten mit Marfan-Sydnrom (n=22), EDS IV (n=1) und LDS (n=1) berichten und anhand einer Literaturrecherche die Ergebnisse anderer Zentren sowohl endovaskulär als auch offen-chirurgisch darstellen.