卡波西形血管内皮瘤1例报道并文献复习

目的探讨卡波西形血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床病理学诊断及鉴别诊断。方法对1例发生于幼儿骨的多发性KHE的组织病理学特征和免疫表型的观察,结合临床资料和影像学资料进行分析并复习相关文献。结果该例患儿以下肢跛行为症状,影像学示骨多发不规则骨破坏区,周围见硬化,骨皮质中断,软组织影向外突出。临床未见卡梅综合征(Kabasach-Merritt syndrome,KMS)。光镜下肿瘤由增生的小血管和梭形细胞构成,呈不规则结节状或分叶状分布,浸润性生长,梭形细胞呈束状排列,并见上皮样细胞和梭形细胞排列呈巢,似肾小球样结构,后者边缘有月牙状血管裂隙形成。免疫表型:瘤细胞呈CD31、CD34强阳性表达,部分细胞SMA和D2-40阳性,上皮样细胞CK阴性。结论 KHE是一种罕见的好发于儿童和婴幼儿的低度恶性的血管源性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊,须与卡波西肉瘤和梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,病变彻底切除是治疗KHE的最佳手段。